蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）指腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合征，又稱為原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，約占急性腦卒中的10%，是一種非常嚴重的常見疾病。世界衛(wèi)生組織調(diào)查顯示中國發(fā)病率約為2.0/10萬人年，亦有報道為每年6-20/10萬人。還可見因腦實質(zhì)內(nèi)，腦室出血，硬膜外或硬膜下血管破裂，血液穿破腦組織流入蛛網(wǎng)膜下腔，稱為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

發(fā)病原因

凡能引起腦出血的病因均能引起本病。常見的病因有：

1、顱內(nèi)動脈瘤 占50-85%，好發(fā)于腦底動脈環(huán)的大動脈分支處，以該環(huán)的前半部較多見；

2、腦血管畸形 主要是動靜脈畸形，多見于青少年，占2%左右，動靜脈畸形多位于大腦半球大腦中動脈分布區(qū)；

3、腦底異常血管網(wǎng)病（moyamoya病）約占1%；

4、其他 夾層動脈瘤、血管炎、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、結(jié)締組織病、血液病、顱內(nèi)腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療并發(fā)癥等。

5、部分患者出血原因不明，如：原發(fā)性中腦周圍出血。

蛛網(wǎng)膜下腔出血的危險因素主要是導致顱內(nèi)動脈瘤破裂的因素，包括高血壓、吸煙、大量飲酒、既往有動脈瘤破裂病史、動脈瘤體積較大、多發(fā)性動脈瘤等。與不吸煙者相比，吸煙者的動脈瘤體積更大，且更常出現(xiàn)多發(fā)性動脈瘤。

發(fā)病機制

動脈瘤是動脈壁因局部病變（可因薄弱或結(jié)構破壞）而向外膨出，形成永久性的局限性擴張。動脈瘤的形成可能是由動脈壁先天性肌層缺陷或后天獲得性內(nèi)彈力層變性或兩者聯(lián)合作用導致。所以動脈瘤的發(fā)生一定程度上有遺傳傾向和家族聚集性。在蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的一級親屬中，約4%患有動脈瘤。但顱內(nèi)動脈瘤不完全是先天異常造成的，相當一部分是后天生活中發(fā)展而來的，隨著年齡增長，動脈壁的彈性逐漸減弱，在血流沖擊等因素下向外突出形成動脈瘤。

無論是動脈瘤破裂、動靜脈畸形病變血管破裂還是血壓突然增高使血管破裂其他情況，均導致血流入腦蛛網(wǎng)膜下腔，通過圍繞在腦和脊髓周圍的腦脊液迅速擴散，刺激腦膜，引起頭痛和頸強直等腦膜刺激征。血液進入蛛網(wǎng)膜下腔后還會使顱腔內(nèi)容物增加，壓力增高，并繼發(fā)腦血管痙攣。后者系因出血后血凝塊和圍繞血管壁的纖維索之牽引（機械因素），血管壁平滑肌細胞間形成的神經(jīng)肌肉接頭產(chǎn)生廣泛缺血性損害和水腫。另外大量積血或凝血塊沉積于顱底，部分凝集的紅細胞還可堵塞蛛網(wǎng)膜絨毛間的小溝，使腦脊液的回吸收被阻，因而可發(fā)生急性交通性腦積水或蛛網(wǎng)膜粘連，使顱內(nèi)壓急驟升高，進一步減少了腦血流量，加重了腦水腫，甚至導致腦疝形成。以上均可使患者病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)后，再次出現(xiàn)意識障礙或出現(xiàn)局限性神經(jīng)癥狀。后交通動脈瘤的擴張、出血可壓迫鄰近動眼神經(jīng)，產(chǎn)生不同程度的動眼神經(jīng)麻痹（表現(xiàn)為眼球活動障礙）。也可能因血液刺激下丘腦，引起血糖升高、發(fā)熱等內(nèi)分泌和自主神經(jīng)功能紊亂。

臨床表現(xiàn)

性別、年齡

任何年齡均可發(fā)病，青壯年更常見，動脈瘤破裂所致者好發(fā)于30~60歲，女性多于男性，血管畸形多見于青少年。

起病情況

突然起病，以數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘速度發(fā)生的頭痛是最常見的起病方式?；颊叱Ｄ芮宄孛枋銎鸩〉臅r間和情景。發(fā)病前多有明顯誘因，如劇烈運動、情緒激動、用力、排便、咳嗽、飲酒等；少數(shù)可在安靜情況下發(fā)病。約1/3患者動脈瘤破裂前數(shù)日或數(shù)周有頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。

臨床表現(xiàn)

SAH典型臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生的劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征，伴或不伴局灶體征。劇烈活動中或活動后出現(xiàn)爆裂性局限性或全頭部劇痛，難以忍受，呈持續(xù)性或持續(xù)進行性加重，有時上頸段也可出現(xiàn)疼痛。其始發(fā)部位常與動脈瘤破裂部位有關。常見伴隨癥狀有嘔吐、短暫意識障礙、項背部或轄制疼痛、畏光等。絕大多數(shù)病例發(fā)病后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)腦膜刺激征，以頸強直最明顯，Kernig征、Brudzinski征可陽性。眼底檢查可見視網(wǎng)膜出血、視乳頭水腫，約25%的患者可出現(xiàn)精神癥狀，如欣快、譫妄、幻覺等。還可有癲癇發(fā)作、局灶神經(jīng)功能缺損體征如動眼神經(jīng)麻痹、失語、單癱或輕偏癱、感覺障礙等。部分患者，尤其是老年患者頭痛、腦膜刺激征等臨床表現(xiàn)常不典型，而精神癥狀較明顯。原發(fā)性中腦出血的患者癥狀較輕，CT表現(xiàn)為中腦或腦橋周圍腦池積血，血管造影未發(fā)現(xiàn)動脈瘤或其他異常，一般不發(fā)生再出血或遲發(fā)型血管痙攣等情況，臨床預后良好。

常見并發(fā)癥

（1）再出血：是SAH的急性嚴重并發(fā)癥，病死率約為50%左右。出血后24小時內(nèi)再出血危險性最大，發(fā)病1個月內(nèi)再出血的風險都較高。2周內(nèi)再出血發(fā)生率為20%~30%，1個月為30%。再出血原因多為動脈瘤破裂。入院時昏迷、高齡、女性、收縮壓超過170mmHg的患者再出血的風險較大。臨床表現(xiàn)為：在病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)的情況下，突然發(fā)生劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識障礙加深、抽搐、原有癥狀及體征加重或重新出現(xiàn)等。確診主要依據(jù)上述表現(xiàn)、CT顯示原有出血的增加或腰椎穿刺腦脊液含血量增加等。

（2）腦血管痙攣：是死亡和致殘的重要原因。大約20-30%的SAH患者出現(xiàn)腦血管痙攣，引起遲發(fā)性缺血性損傷，可繼發(fā)腦梗死。早發(fā)性腦血管痙攣出現(xiàn)于出血后，歷時數(shù)分鐘或數(shù)小時緩解；遲發(fā)性腦血管痙攣始發(fā)于出血后3~5天，5~14天為高峰，2~4周逐漸減少。臨床表現(xiàn)為意識改變、局灶神經(jīng)功能損害（如偏癱、失語等），動脈瘤附近腦組織損害的癥狀通常最嚴重。

（3）腦積水：約15-20%的SAH患者會發(fā)生急性梗阻性腦積水。急性腦積水于發(fā)病后1周內(nèi)發(fā)生，由于血液進入腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環(huán)通路所致，屬畸形阻塞性腦積水；輕者表現(xiàn)為嗜睡、精神運動遲緩和記憶損害，重者出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙等。急性梗阻性腦積水大部分可隨出血被吸收而好轉(zhuǎn)。遲發(fā)性腦積水發(fā)生于SAH后2~3周，為交通性腦積水。表現(xiàn)為進行性精神智力障礙、步態(tài)異常及尿便障礙。腦脊液壓力正常，故也稱正常顱壓腦積水，頭CT或MRI顯示腦室擴大。

（4）其他：5%~10%患者可發(fā)生抽搐，其中2/3發(fā)生于1個月內(nèi)，其余發(fā)生于1年內(nèi)。5%~30%患者可發(fā)生低鈉血癥和血容量減少的腦耗鹽綜合征，或者發(fā)生抗利尿激素分泌增多所致的稀釋性低鈉血癥和水潴留，上述兩種低鈉血癥需要在臨床上進行鑒別；還可出現(xiàn)腦心綜合征和急性肺功能障礙，與兒茶酚胺水平波動和交感神經(jīng)功能紊亂有關。

輔助檢查

影像學檢查

1、頭顱CT：是診斷SAH的首選方法，CT顯示蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)高密度影可以確診SAH。根據(jù)CT結(jié)果可以初步判斷或提示顱內(nèi)動脈瘤的位置：如位于頸內(nèi)動脈段常是鞍上池不對稱積血；大腦中動脈段多見外側(cè)裂積血；前交通動脈段則是前間裂基底部積血；而出血在腳間池和環(huán)池，一般無動脈瘤。動態(tài)CT檢查還有助于了解出血的吸收情況，有無再出血、繼發(fā)腦梗死、腦積水及其程度等。CT對于蛛網(wǎng)膜下腔出血診斷的敏感性在24小時內(nèi)為90-95%，3天為80%，1周為50%。

2、頭MRI：當病后數(shù)天CT的敏感性降低時，MRI可發(fā)揮較大作用。4天后T1像能清楚地顯示外滲的血液，血液高信號可持續(xù)至少2周，在FLAIR像則持續(xù)更長時間。因此，當病后1-2周，CT不能提供蛛網(wǎng)膜下腔出血的證據(jù)時，MRI可作為診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血和了解破裂動脈瘤部位的一種重要方法。

腦脊液（CSF）檢查

通常CT檢查已確診者，腰穿不作為臨床常規(guī)檢查。如果出血量少或者起病時間較長，CT檢查可無陽性發(fā)現(xiàn)，而臨床可疑下腔出血需要行腰穿檢查CSF。最好于發(fā)病12小時后進行腰椎穿刺，以便于穿刺誤傷鑒別。均勻血性腦脊液是蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征性表現(xiàn)，且示新鮮出血，如CSF黃變或者發(fā)現(xiàn)吞噬紅細胞、含鐵血黃素或膽紅質(zhì)結(jié)晶的吞噬細胞等，則提示已存在不同時間的SAH。

腦血管影像學檢查

1、腦血管造影（DSA）：是診斷顱內(nèi)動脈瘤最有價值的方法，陽性率達95%，可以清楚顯示動脈瘤的位置、大小、與載瘤動脈的關系、有無血管痙攣等，血管畸形和煙霧病也能清楚顯示。條件具備、病情許可時應爭取盡早行全腦DSA檢查以確定出血原因和決定治療方法、判斷預后。但由于血管造影可加重神經(jīng)功能損害，如腦缺血、動脈瘤再次破裂出血等，因此造影時機宜避開腦血管痙攣和再出血的高峰期，即出血3天內(nèi)或3~4周后進行為宜。

2、CT血管成像（CTA）和MR血管成像（MRA）：CTA和MRA是無創(chuàng)性的腦血管顯影方法，但敏感性、準確性不如DSA。主要用于動脈瘤患者的隨訪以及急性期不能耐受DSA檢查的患者。

3、其他：經(jīng)顱超聲多普勒（TCD）動態(tài)檢測顱內(nèi)主要動脈流速是及時發(fā)現(xiàn)腦血管痙攣（CVS）傾向和痙攣程度的最靈敏的方法.

實驗室檢查

血常規(guī)、凝血功能、肝功能及免疫學檢查有助于尋找出血的其他原因。

診斷及鑒別診斷

診斷

突然發(fā)生的劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽性的患者，無局灶性神經(jīng)缺損體征，伴或不伴意識障礙，應高度懷疑本病，結(jié)合CT證實腦池與蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)有高密度征象可診斷為蛛網(wǎng)膜下腔出血。如果CT檢查未發(fā)現(xiàn)異?；驔]有條件進行CT檢查時，可根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合腰穿CSF呈均勻一致血性、壓力增高等特點作出蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷。

鑒別診斷

1、腦出血 深昏迷時與SAH不易鑒別，腦出血多于高血壓，伴有偏癱、失語等局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀和體征。原發(fā)性腦室出血與重癥SAH臨床難以鑒別，小腦出血、尾狀核頭出血等因無明顯肢體癱瘓易于SAH混淆，仔細的神經(jīng)功能檢查、頭顱CT和DSA檢查可資鑒別。

2、顱內(nèi)感染 各種類型的腦膜炎如結(jié)核性、真菌性、細菌性和病毒性腦膜炎等，雖有頭痛、嘔吐和腦膜刺激征，但常先有發(fā)熱，發(fā)病不如SAH急驟，CSF形狀提示感染而非出血，頭CT無蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)等特點可以鑒別。

3、瘤卒中或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤 約1.5%腦腫瘤可發(fā)生瘤卒中，形成瘤內(nèi)或瘤旁血腫合并SAH，癌瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、腦膜癌病或CNS白血病有時可謂血性CSF，但根據(jù)詳細的病史、CSF檢出瘤/癌細胞及頭部CT可以鑒別。

4、其他 有些老年人SAH起病以精神癥狀為主，起病較緩慢，頭痛、頸強直等腦膜刺激征不明顯，或表現(xiàn)意識障礙和腦實質(zhì)損害癥狀較重，容易漏診或誤診，應注意詢問病史及體格檢查，并行頭顱CT或CSF檢查以明確診斷。

緊急處理

1、突然劇烈頭痛、嘔吐，應懷疑有蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能，應及時送醫(yī)院就診；

2、盡量讓病人保持頭高側(cè)側(cè)臥位，避免舌根后墜阻礙通氣，及時清理口中嘔吐物，以免誤吸入氣道；

3、盡量避免長途轉(zhuǎn)送，選就近有條件的醫(yī)療單位治療；

4、轉(zhuǎn)送病人時應有醫(yī)務人員護送并隨時觀察病情變化，隨時采取必要措施：

5、轉(zhuǎn)運前應給予脫水、降壓等治療，.給予鎮(zhèn)靜、止痛藥，并絕對臥床休息；

6、運送過程中盡量避免震動；

7、出血量大時可行腦室穿刺引流，或腰椎穿刺放出血性腦脊液；頭顱CT或腰椎穿刺可確認；

8、積極查找原因，對顱內(nèi)動脈和顱內(nèi)靜脈畸形者，確認后行手術根治；

9、隨時注意血壓變化；

10、保持患者心情愉快，避免情緒緊張。

臨床治療

確診SAH之后，應盡早行腦血管造影或CT血管成像（CTA）檢查，一旦證實為顱內(nèi)動脈瘤破裂，盡快準備實施開顱夾閉手術或血管內(nèi)介入栓塞治療。SAH治療目的主要是防治再出血、血管痙攣及腦積水等并發(fā)癥，降低死亡率和致殘率。

一般處理及對癥處理

監(jiān)測生命體征和神經(jīng)系統(tǒng)體征變化，保持氣道通暢，維持呼吸、循環(huán)穩(wěn)定。安靜臥床，避免激動及用力，保持大便通暢，可對癥應用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)咳及抗癲癇類藥物。

降低顱內(nèi)壓

適當限制液體入量，防治低鈉血癥。臨床常用甘露醇、呋塞米等脫水劑降低顱內(nèi)壓，也可酌情選用白蛋白。當伴有較大的腦內(nèi)血腫時，可手術清除血腫以降低顱內(nèi)壓搶救生命。

防治再出血

（1）安靜休息，絕對臥床4-6周；（2）控制血壓，患者可能因為劇痛導致血壓升高，注意去除疼痛等誘因。（3）應用抗纖溶藥物，以防動脈瘤周圍血塊溶解引起再出血，常用藥物有氨基己酸、氨甲苯酸等；（4）外科手術消除動脈瘤是防止動脈瘤性SAH再出血最好的辦法。

防治腦血管痙攣

（1）維持血容量和血壓，必要時予膠體液擴容、多巴胺靜滴，3H療法（高血容量、升高血壓、血液稀釋）在國外較多用于治療SAH后腦血管痙攣。（2）早期使用尼莫地平等鈣離子拮抗劑。（3）早期手術去除動脈瘤、移除血凝塊。

防治腦積水

（1）予乙酰唑胺抑制腦脊液分泌，或應用甘露醇、呋塞米等脫水藥。（2）內(nèi)科治療無效時可行腦脊液分流術：腦室-心房或腦室-腹腔分流術，以免加重腦損害。

疾病預后

約10%的患者在接受治療以前死亡。30天內(nèi)病死率約為25%或更高。再出血的病死率約為50%，2周內(nèi)再出血率為20-25%，6個月后的年復發(fā)率為2-4%。影響預后最重要的因素是發(fā)病后的時間間隔及意識水平，死亡和并發(fā)癥多發(fā)生在病后2周內(nèi)，6個月時的病死率在昏迷患者中是71%，在清醒患者中是11%。其他因素，如老年的患者較年輕患者預后差；動脈瘤性SAH較非動脈瘤性SAH預后差。

腦蛛網(wǎng)膜下腔出血后的病程及預后取決于其病因、病情、血壓情況、年齡及神經(jīng)系統(tǒng)體征。動脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血預后較差，腦血管畸形所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血常較易于恢復。原因不明者預后較好，復發(fā)機會較少。年老體弱者，意識障礙進行性加重，血壓增高和顱內(nèi)壓明顯增高或偏癱、失語、抽搐者預后均較差。