血管炎是血管壁及血管周圍有炎細(xì)胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死。致病因素直接作用于血管壁的為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾??；由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發(fā)性血管炎。

病因

少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應(yīng)及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因；中華巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒等均能引起血管炎。

分類

1.變應(yīng)性白細(xì)胞破碎性（壞死性）血管炎

由多種原因?qū)е碌倪^敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細(xì)小血管，特別是毛細(xì)血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死，大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。主要有變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補(bǔ)體性（蕁麻疹樣）血管炎等。

2.結(jié)節(jié)性多動脈炎

以中、小肌性動脈節(jié)段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，無特異性。主要有系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎等。

3.血栓形成性血管炎

主要累及中、小動脈和靜脈，以血管腔內(nèi)血栓形成為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。

4.肉芽腫性血管炎

為大、中、小血管受累的多系統(tǒng)疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢，有時甚為嚴(yán)重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。

5.淋巴細(xì)胞性血管炎

以皮膚細(xì)小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢，反復(fù)發(fā)作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。

6.結(jié)節(jié)性血管炎

一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病。主要有結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。

7.血液成分異常性血管炎

由于血液中某些成分異常引起的細(xì)小血管炎性疾病，表現(xiàn)為皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。

臨床表現(xiàn)

1.主要表現(xiàn)

①多系統(tǒng)損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別見于年輕人；④隆起性紫癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。

2.皮膚型變應(yīng)性血管炎

一般有乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見，兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開始特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不褪色，故這種淤斑都是高出皮膚可以觸及的，這是本病的特征表現(xiàn)。水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。

3.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎

多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，3～4周愈合，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻出血、咯血。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿、血尿，嚴(yán)重腎衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。

胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和（或）運(yùn)動機(jī)能障礙等。心臟損害包括心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。附睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。

檢查

血尿常規(guī)、血小板計數(shù)及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、循環(huán)免疫復(fù)合物、C2、C3和C4、CH50類風(fēng)濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等，還應(yīng)按需要進(jìn)行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。

診斷

皮膚血管炎病理變化具有明顯的特征性，但如不結(jié)合臨床表現(xiàn)，很難做出準(zhǔn)確的臨床診斷。血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷的標(biāo)志主要有：(1)循環(huán)內(nèi)皮細(xì)胞(CEC)：被認(rèn)為是目前在體內(nèi)唯一可以特異而直接地反映血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷的標(biāo)志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ(FⅧ)：其活性增高有助于大、中型血管的壞死性血管炎與小血管疾病的鑒別。它與疾病的活動性有關(guān)，結(jié)節(jié)性多動脈炎、Wegener肉芽腫等系統(tǒng)性血管炎時可升高數(shù)倍，治療有效時可下降。(3)vW因子(vWF)：皮膚血管炎患者血漿vWF的水平明顯升高，但與血管炎嚴(yán)重程度之間無明顯關(guān)系。(4)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)在診斷Wegener肉芽腫、多發(fā)性微動脈炎、一些壞死性血管炎中有較高的敏感性和特異性?，F(xiàn)已確認(rèn)，ANCA是一組針對中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗原的自身抗體群，對Wegener肉芽腫有明顯的特異性，認(rèn)為ANCA是上述疾病的血清學(xué)標(biāo)志。(5)AECA(抗血管內(nèi)皮細(xì)胞抗體)：多見于Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動脈炎、微多動脈炎、顳動脈炎等疾病中，AECA陽性的繼發(fā)性血管炎有SLE、RA和重疊綜合征的壞死性血管炎。

治療

1.去除病因，消除過敏原。

2.治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤。

3.局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥如氯苯那敏，非甾體類抗炎藥吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬。

4.全身性血管炎可用潑尼松，或加用環(huán)磷酰胺。

5.抗血小板聚集劑可用阿司匹林，血管擴(kuò)張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇（消心痛）。