硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇、側竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通，為顱內外供血動脈與顱內靜脈竇溝通，多見于成年人。硬腦膜動靜脈瘺是發(fā)生在硬腦膜的動靜脈分流，其供血動脈為頸內動脈、頸外動脈或椎動脈的腦膜支，血液分流入靜脈竇。由于動脈血液直接流入靜脈竇而導致靜脈竇內血液動脈化及靜脈竇內壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內壓增高、腦代謝障礙、血管破裂出血等病理改變。

一、發(fā)病成因

本病病因復雜，可能與以下因素有關：

（1）靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。正常情況下，部分腦膜動靜脈終止于竇壁附近，發(fā)出許多極細的分支營養(yǎng)竇壁硬腦膜，并與靜脈有極為豐富的網(wǎng)狀交通。動脈主要來源于頸內外動脈及椎動脈的腦膜分支，當發(fā)生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時，靜脈回流受阻，竇內壓力增高，可促使些網(wǎng)狀交通開放而形成此??；

（2）體內激素水平改變，此病多發(fā)于女性，Roy報告24例病例，其中21例為女性，當體內雌激素水平改變時，血管壁彈性降低，脆性增加，并擴張迂曲，加上血流的沖擊，易形成瘺，

（3）血管肌纖維發(fā)育不良。屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。

二、臨床靜脈表現(xiàn)

本病的臨床表現(xiàn)主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血動脈的來源無關。根據(jù)靜脈引流方式的不同期臨床表現(xiàn)分為4類：

（1）自皮層向靜脈竇引流，稱為順流，癥狀主要由動靜脈短路引起，可表現(xiàn)為搏動性耳鳴及顱內血管雜音，海綿竇區(qū)DAVFs可表現(xiàn)為突眼，球結膜充血水腫；

（2）靜脈高壓，血流自靜脈竇逆流至皮層，稱為逆流，癥狀由擴張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發(fā)生顱內出血、頭痛、神經(jīng)功能障礙；

（3）直接引流到蛛網(wǎng)膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴張，是蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因；

（4）硬腦膜動靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴重，常出現(xiàn)占位效應。

具體癥狀

1、搏動性耳鳴及顱內血管雜音：約70%病人有搏動性顱內血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決于動靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調雜音，反之，雜音較小或無雜音。

2、頭痛：約50%出現(xiàn)頭痛，可在病變局部，也可遍及整個頭部，可呈持續(xù)性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化或血壓高時加重。

3、顱內出血：可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內出血或血腫。多數(shù)作者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關。顱內出血后，可表現(xiàn)為相應的占位效應。

4、顱內壓增高：其原因為：（1）由于動靜脈瘺的存在，看病因形成機理第一條，腦脊液吸收障礙；（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內靜脈回流及腦脊液的吸收；（3）引流靜脈呈瘤樣擴張，可發(fā)生硬膜下靜脈湖，產(chǎn)生占位效應。

5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：可表現(xiàn)為精神錯亂、癡呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復視、視力減退及走路不穩(wěn)，也是常見癥狀，可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫。

三、治療方法

本病的治療方法較多且復雜，包括保守觀察、頸動脈壓迫、血管內栓塞、手術切除和放射治療。上述方法可單獨使用，也可聯(lián)合使用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于發(fā)病早期，癥狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可先觀察一段時間，有些可自愈。也可試用頸動脈壓迫法，用手指或簡單器械壓迫患側頸動脈，每次30分鐘，3周可見效，壓迫期間，應注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變。此法的機制為同時壓迫頸總動脈及頸內靜脈，減少動脈血供的同時，增加靜脈壓，使瘺口處動靜脈壓力梯度減小，促進海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘺口動靜脈壓力梯度，促進血栓形成。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈內栓塞

隨著介入放射血管內治療的不斷發(fā)展，血管內栓塞治療DAVFs逐漸成為主要的治療手段。具體方法為：采用Seldinger技術經(jīng)股動脈穿刺插管，行全腦血管造影，了解瘺的供血動脈、瘺的大小位置、引流靜脈的數(shù)量及方向，然后將微導管放入供血動脈并栓塞之。可供選擇的微導管有Magic漂浮導管系列和Tracker及Magic3F/2F導絲導引導管。可供選擇的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）膠、水凝膠微球、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧圈、干凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨使用，也可聯(lián)合使用。

本病供血動脈有時很多，主要有咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜副動脈、枕動脈及耳后動脈等，應根據(jù)不同情況應用不同的栓塞材料和導管技術。無論那種栓塞方法，皆應注意避免顱內外血管的“危險吻合”。不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑，但固體栓子大小至關重要，栓子太小，可通過“危險吻合”，造成腦內血管的意外栓塞；栓子太大，栓塞供血動脈主干，新開放的動脈支仍可供應瘺口。一般300－700μm較合適。在明確無“危險吻合”的情況下，可考慮用NBCA膠。此時，導管應盡量接近瘺口。根據(jù)瘺口的大小，可用高濃度NBCA甚至純NBCA。多條供血者，應逐一栓塞，切忌在供血動脈主干注射NBCA，瘺口未能閉塞，側支循環(huán)建立后仍向瘺口供血，且損失再次栓塞的入路。明膠海綿一般不用，因在體內可被吸收。

應用栓塞治療的原則

血管內治療常用的是頸動脈途徑栓塞治療和頸靜脈途徑栓塞治療

（1）經(jīng)動脈途徑栓塞治療

① 單一供血動脈的瘺口，如供血動脈較粗大者，可應用可脫性球囊，而供血動脈較細者，則用不吸收性固體栓子或NBCA；

② 數(shù)個瘺口大小不等，位于硬膜竇壁，而供血動脈在接近瘺口處又分成數(shù)支細小的分支者，可用PVA或凍干硬膜等微粒，靠血流沖擊將栓子送到各瘺口前的小分支內。

不管用哪種方法，栓塞材料越接近瘺口越好。對于頸內、外動脈同時參與供血，可先用上述方法栓塞頸外動脈，對于頸內動脈腦膜分支供血，可采用頸動脈壓迫法，多數(shù)可治愈。

若頸外動脈途徑或靜脈途徑失敗，可經(jīng)股動脈穿刺置管，將微導管在微導絲導引下進入頸內動脈分支之供血支，可用彈簧圈栓子及NBCA栓塞，用后者栓塞時，為防止其返流到頸內動脈，需在DSA監(jiān)視下低壓緩慢注射，切忌用力過猛，造成正常血管的意外栓塞。在選擇治療方法時，切忌單純結扎頸外動脈或某個供血分支，因為新的多發(fā)性側支供血的迅速形成，反而會使病情復雜化，并失去再次栓塞的寶貴入路。

（2）經(jīng)靜脈途徑栓塞治療

若頸外動脈途徑失敗，可行股靜脈穿刺置管，經(jīng)頸內靜脈－乙狀竇－巖上竇或巖下竇到海綿竇或側竇，用彈簧栓子栓塞海綿竇或側竇腔而閉塞瘺口，用此法治療時，需有路標示蹤技術，用Terumo超滑導絲導引，導管到位多不困難。眼上靜脈擴張者可經(jīng)此靜脈置管到海綿竇，用彈簧栓子或球囊閉塞瘺口。

3、手術切除

血管內栓塞失敗或無栓塞指征者，手術切除不失為有效的治療手段。手術適應證為：

（1）合并顱內血腫，有占位效應；

（2）引流靜脈呈靜脈瘤樣擴張，有破裂可能。開顱翻骨瓣時要特別小心，因為硬腦膜上充滿了動脈化的靜脈血管。如瘺口位于竇壁，血管內栓塞欠佳者，可開顱切開竇壁，直接行竇內銅絲填塞，效果肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發(fā)癥

硬腦膜動靜脈瘺血管內栓塞治療，主要由于危險吻合造成的誤栓塞產(chǎn)生的并發(fā)癥。

1、由于腦膜中動脈顳骨巖部后支參與同側面神經(jīng)血管供血，誤栓后可致面神經(jīng)局部缺血而出現(xiàn)周圍性面神經(jīng)麻痹。

2、由于頸外動脈與頸內、椎基底動脈間危險吻合，誤栓塞后產(chǎn)生相應神經(jīng)功能缺失癥狀。

3、栓塞物通過動靜脈瘺致引流靜脈栓塞而發(fā)生梗塞，如表淺的側裂靜脈栓塞可繼發(fā)出血。

4、由于頸外動脈與眼動脈間的危險吻合，栓塞物通過危險吻合致眼動脈栓塞而突然失明。

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