叢集性頭痛是所有頭痛中比較嚴(yán)重的一種，屬于血管性頭痛之一。因頭痛在一段時(shí)間內(nèi)密集發(fā)作而得名。多見(jiàn)于青年人，20～40歲，男性發(fā)病率為女性的4～5倍，一般無(wú)家族史。分為發(fā)作性和慢性兩種類型。
一、疾病病因
目前來(lái)說(shuō)叢集性頭痛的病因并不是非常明確，一般認(rèn)為是顱內(nèi)、顱外血管擴(kuò)張所致，其引起的主要因素主要分為以下三種。
1、血管因素
某些擴(kuò)血管的藥物，例如：硝酸甘油，組胺，乙醇等可誘發(fā)叢集性頭痛發(fā)作。有研究發(fā)現(xiàn)其發(fā)作時(shí)痛側(cè)海綿竇段大腦中動(dòng)脈管徑擴(kuò)大，發(fā)作停止后變小。經(jīng)顱多普勒檢查，發(fā)作時(shí)痛側(cè)大腦中動(dòng)脈平均血流速度明顯高于對(duì)側(cè)，也高于緩解期，而痛側(cè)大腦前動(dòng)脈流速低于對(duì)側(cè)。
2、神經(jīng)因素
叢集性頭痛發(fā)作疼痛均發(fā)生在三叉神經(jīng)第1，2支分布區(qū)，提示與三叉神經(jīng)有關(guān)，可能三叉神經(jīng)受到逆行性刺激，誘發(fā)P物質(zhì)和其他血管活性肽釋放，引起血管擴(kuò)張而頭痛。
3、藥物因素
組胺是一種強(qiáng)血管擴(kuò)張藥，部分患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發(fā)患者頭痛發(fā)作，臨床癥狀很像組胺反應(yīng)，應(yīng)用組胺脫敏治療對(duì)部分患者有效。此外，有人發(fā)現(xiàn)患者痛側(cè)顳部皮膚肥大細(xì)胞增多，其活性增強(qiáng)，該細(xì)胞能合成和釋放某些血管活性物質(zhì)，如組胺、5-HT等。據(jù)此提出該疾病的發(fā)病與組胺有關(guān)，但確切機(jī)制，因果關(guān)系并不清楚。
二、臨床表現(xiàn)
發(fā)作時(shí)無(wú)先兆，頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍。發(fā)作多在晚間，初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數(shù)分鐘后迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴(kuò)散，同時(shí)伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。大部分患者發(fā)作時(shí)病側(cè)出現(xiàn)Horner’s征。
頭痛時(shí)患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180分鐘，此后癥狀迅速消失，緩解后仍可從事原有活動(dòng)。呈叢集性發(fā)作時(shí)，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時(shí)間發(fā)作，有的像定時(shí)鐘一樣，幾乎在恒定的時(shí)間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時(shí)間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見(jiàn)。緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
本病60歲以上患者少見(jiàn)，提示其病程有自行緩解傾向。慢性叢集性頭痛極少見(jiàn)，占叢集性頭痛不足10%，可以由發(fā)作性叢集性頭痛轉(zhuǎn)為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作。慢性叢集性頭痛臨床癥狀與發(fā)作性叢集性頭痛臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上，或雖有間歇期，但不超過(guò)14天。
并發(fā)癥
發(fā)作時(shí)多伴有患側(cè)鼻塞、流涕、流淚、結(jié)膜充血。由于長(zhǎng)期頭痛，患者會(huì)出現(xiàn)情緒抑郁，性格改變等精神癥狀。
三、檢查診斷
檢查
1、顱腦CI或MRI排除顱內(nèi)、外引起頭痛的器質(zhì)性疾病。MRI顯示發(fā)作期同側(cè)下丘腦灰質(zhì)激活。
2、組胺試驗(yàn)可誘發(fā)典型疼痛即可診斷。
診斷
1、以一側(cè)眶周和前額的突發(fā)性搏動(dòng)痛或脹痛為主，可一天內(nèi)發(fā)作數(shù)次，連續(xù)發(fā)作數(shù)天至數(shù)月后中止。間隔數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后又以原有形式復(fù)發(fā)。
2、頭痛突發(fā)突止，發(fā)作時(shí)間較恒定，1次發(fā)作持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)。
3、發(fā)作時(shí)常伴有眼部充血、流淚、鼻阻、流涕，少數(shù)可有惡心、嘔吐。
4、腦阻抗血流圖呈高血容量型。
5、可能有過(guò)敏、顱腦外傷、鼻竇炎、頸椎病變等病史及相應(yīng)體征。
鑒別診斷
1、偏頭痛
叢集性偏頭痛發(fā)作與典型偏頭痛容易鑒別，但是，與非典型性偏頭痛常不易鑒別。普通型偏頭痛發(fā)作時(shí)，有部分患者有視覺(jué)障礙或其他血管痙攣的表現(xiàn)。頭痛常是普遍性而不限于一側(cè)，也沒(méi)有連續(xù)和密集發(fā)作的特點(diǎn)。面部偏頭痛，有些患者頭痛的部位雖然在面部或與叢集性頭痛的部位一樣，但疼痛一般較輕而持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。
2、血管性頭痛
叢集性頭痛發(fā)病機(jī)制是患者頭痛時(shí)頭顱外動(dòng)脈擴(kuò)張現(xiàn)象，因此傳統(tǒng)上列為血管性偏頭痛特殊類型。但本頭痛與內(nèi)分泌紊亂無(wú)明顯關(guān)系，更年期發(fā)作不見(jiàn)減少，發(fā)作時(shí)血漿中5-羥色胺并不減少，而組胺升高，由于頸部血管對(duì)組胺超過(guò)敏反應(yīng)所致。緊張、飲酒、服用硝酸甘油可以激發(fā)，亦有人認(rèn)為缺氧也可以誘發(fā)。
四、治療方法
1、與偏頭痛治療基本相同。發(fā)作時(shí)可口服麥角胺，或者在每天發(fā)作前服。預(yù)防發(fā)作或減輕發(fā)作時(shí)的癥狀，連服10-14天。舒馬普坦（舒馬坦））是5-HT受體激動(dòng)藥，與5-HT受體結(jié)合，從而抑制5-HT的擴(kuò)血管作用，使血管收縮達(dá)到治療目的，可以口服、滴鼻、皮下或靜脈注射，用藥后如出現(xiàn)胸悶、胸部發(fā)緊應(yīng)立即停用。叢集發(fā)作時(shí)口服潑尼松，或甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）靜脈滴注，至叢集發(fā)作停止后停藥。
2、發(fā)作時(shí)面罩吸氧或高壓氧治療，對(duì)部分患者有效。鈣離子拮抗藥，如氟桂利嗪（氟桂嗪）?？拱d癇藥物，如丙戊酸鈉，部分患者有效。非甾類固醇類止痛藥，如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、雙氯酚酸等可以試用。組胺脫敏治療對(duì)部分患者有效。藥物治療無(wú)效的患者可試用神經(jīng)阻滯療法，如利多卡因蝶腭神經(jīng)節(jié)阻滯，眶上神經(jīng)或眶下神經(jīng)酒精注射，射頻三叉神經(jīng)節(jié)阻滯。預(yù)后良好，多數(shù)經(jīng)治療或自行緩解。
叢集性頭痛能根治嗎？
叢集性頭痛是原發(fā)性頭痛，目前還未找到病因，但90%以上的患者通過(guò)藥物治療、微創(chuàng)治療或者手術(shù)治療的方法，都能使頭痛發(fā)作的次數(shù)減少、疼痛的程度減輕，有的患者甚至可以達(dá)到很長(zhǎng)時(shí)間不發(fā)作，改善功能，提高了生活質(zhì)量。
五、預(yù)防措施
避免誘因，注意飲食，禁煙酒，保持心境平和。
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