小兒彌漫性體血管角質(zhì)怎么引起的

小兒彌漫性體血管角質(zhì)是由神經(jīng)酰胺和3個已糖（2個半乳糖、1個葡萄糖）分子所構成的復合糖脂。在正常狀態(tài)下由a-半乳糖苷酶降解為乳糖基神經(jīng)酰胺和半乳糖，已知a-半乳糖苷酶有A、B兩型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可導致三已糖苷脂在神經(jīng)組織、腎和皮膚中累積，出現(xiàn)全身彌散性血管角質(zhì)瘤，周圍神經(jīng)性疼痛和腎功能不全等癥狀。

小兒彌漫性體血管角質(zhì)是一種多器官多系統(tǒng)疾病，包括皮膚病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變、如無汗癥、肢端感覺異常、心血管病變、眼部病變、其他如貧血，淋巴組織增生，肝脾腫大，骨無菌性壞死，肌病及低丙種球蛋白血癥等。

小兒彌漫性體血管角質(zhì)癥狀

1、若自主神經(jīng)系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱。

2、垂體、丘腦下部等也可見受累，出現(xiàn)內(nèi)分泌異常。

3、腦血管壁受累則可引起偏癱、失語、抽搐等局灶性癥狀。

4、反復發(fā)熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭，甚至發(fā)生腦血管栓塞。

5、皮損主要在下腹、大腿和陰囊部位出現(xiàn)小紅點，呈丘疹樣紫癜。

6、眼部有視網(wǎng)膜血管及眼結(jié)合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫，重者視力有影響。腎、心、肺、骨關節(jié)可出現(xiàn)相應癥狀。

小兒彌漫性體血管角質(zhì)怎么治療

小兒彌漫性體血管角質(zhì)建議可以使用冷凍，激光，局部注射等療法；建議到較大的醫(yī)院皮膚科門診就診，其可能有更先進的治療方法。