小兒髓母細胞瘤怎么回事
髓母細胞瘤是小兒較常見的顱內(nèi)腫瘤,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的腫瘤之一。本病從新生兒到70歲以上的各年齡組均可發(fā)病,但大多數(shù)見于兒童,發(fā)病高峰在10歲以前,8歲以前者占68.8%。男女之比為3︰1。這種起源與胚胎殘余細胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位,但絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。
小兒髓母細胞瘤病因
髓母細胞瘤的細胞起源目前尚不清楚,有觀點認為這種腫瘤來源于小腦的外顆粒層細胞,也有認為髓母細胞瘤來源于后髓帆。
小兒髓母細胞瘤癥狀
1、顱內(nèi)壓增高
表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視盤水腫,較小的兒童可有顱縫裂開。
2、小腦損害征
主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、Romberg征陽性。腫瘤壓迫延髓可有吞咽嗆咳和錐體束征,2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。
部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞則可確診。髓母細胞瘤易播散轉(zhuǎn)移,如果后顱凹腫瘤有腦室內(nèi)播散則術(shù)前可以確診本病。
小兒髓母細胞瘤能治愈嗎
根據(jù)髓母細胞瘤不同的病理學類型,生存率有所不同。大多數(shù)患者能夠生存至成年,但是有部分患者生存期非常短,從幾個月至幾年時間不等。
小兒髓母細胞瘤治療
小兒髓母細胞瘤主要手術(shù)切除加放射治療。手術(shù)行后正中開顱,應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤,使梗阻的第四腦室恢復通暢,術(shù)后輔以必要的放射治療。髓母細胞瘤對放療敏感,但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移,通常要做全腦脊髓的放射治療。對于小兒髓母細胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上,現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡,手術(shù)切除的程度及有無轉(zhuǎn)移等因素進行治療。