小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的病因

小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征是一組較為少見(jiàn)的遺傳性疾病，包括先天性肌強(qiáng)直、萎縮性強(qiáng)直、先天性副肌強(qiáng)直等疾病。

小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征多在青春期或30歲以后起病，男性多，起病隱襲，進(jìn)展緩慢；病情嚴(yán)重程度差異較大，部分患者可無(wú)自覺(jué)癥狀，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直。小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征有大量核內(nèi)移肌纖維，伴較多的肌纖維肥大、增殖和分裂；萎縮肌纖維呈廣泛分布肌纖維壞死和再生不明顯。

小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的癥狀

小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的癥狀還有肌無(wú)力和肌萎縮，無(wú)力見(jiàn)于全身骨骼肌，常伴面肌無(wú)力和上瞼下垂,可在肌強(qiáng)直數(shù)年后發(fā)生。肌萎縮常最先累及前臂和手部肌肉，逐漸累及頭面部肌肉、四肢近端肌和軀干肌，顳肌和咬肌萎縮最明顯，導(dǎo)致下半面部變窄，下頜骨變薄錯(cuò)位，與上瞼下垂、額部脫發(fā)和前額皺起共同構(gòu)成患者面容瘦長(zhǎng)，顴骨隆起,呈“斧狀臉”；胸鎖乳突肌變薄無(wú)力，使頸部瘦長(zhǎng)前屈形成“鵝頸”。

小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的護(hù)理

小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征患兒一定要保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征患兒還應(yīng)該多進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)，并進(jìn)行自我按摩來(lái)促進(jìn)血液循環(huán)，防止肌肉萎縮，最好是進(jìn)行較柔和的運(yùn)動(dòng)，避免運(yùn)動(dòng)過(guò)量而產(chǎn)生疲勞感。

小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的治療方案

小兒強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良綜合征常用的藥物治療為：苯妥英鈉、卡馬西平、普魯卡因酰胺、醋氮酰胺，此病預(yù)后良好，多數(shù)隨年齡增長(zhǎng)而癥狀減輕，對(duì)壽命無(wú)影響。中醫(yī)可以活血化瘀為原則治療，方用補(bǔ)陽(yáng)還五湯為基礎(chǔ)方進(jìn)行有效治療。