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什么是小兒先天性多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮 小兒先天性多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮怎么辦

摘要:小兒先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥是指因肌肉、關(guān)節(jié)囊及韌帶纖維化,引起以全身多個(gè)關(guān)節(jié)僵直為特征的綜合癥。本病的治療因受累關(guān)節(jié)多需多次手術(shù),術(shù)后復(fù)發(fā)率高,需反復(fù)手術(shù)。治療目標(biāo)是增加受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍,使患兒能獨(dú)立或輔助行走,最大可能改善上肢與手的操作能力。下面,來(lái)看詳細(xì)介紹!

什么是小兒先天性多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮

小兒先天性多關(guān)節(jié)攣縮是指由肌肉、關(guān)節(jié)囊和韌帶纖維化引起的全身多關(guān)節(jié)僵硬的綜合征。這種疾病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜。這種疾病的治療需要對(duì)受影響的關(guān)節(jié)進(jìn)行多次手術(shù),復(fù)發(fā)率高,并且需要重復(fù)手術(shù)。

小兒先天性多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮癥狀

有些小兒先天性多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮只累及四肢關(guān)節(jié),約占50%,又可為肌肉發(fā)育不良和肢體遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮兩個(gè)亞型。前者系典型的關(guān)節(jié)攣縮癥。通常在病人出生后,即可發(fā)現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)對(duì)稱性僵直,多僵直在屈曲位,也可僵直在伸直位,但多保留最后幾度的屈曲或伸直活動(dòng)。受累肢體肌肉明顯萎縮并有膝、肘關(guān)節(jié)的圓柱狀改變。因正常皮膚紋理消失,皮膚發(fā)亮并緊張,患兒呈木偶樣外觀。

有20%病人有晚期出現(xiàn)C形脊柱側(cè)凸。上肢畸形包括肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋、肘關(guān)節(jié)屈曲或伸直、橈骨頭脫位、前臂旋前和腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮,拇指多內(nèi)收、屈曲貼近手掌伴近側(cè)趾間關(guān)節(jié)屈曲攣縮。肢體遠(yuǎn)端攣縮型只累及手和足,其拇指屈曲、內(nèi)收橫在手掌,其余四指屈曲呈握拳狀、手指互相重疊。

小兒先天性多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮怎么辦

小兒先天性多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮不是單純的手術(shù)就可以解決問(wèn)題的,一般來(lái)說(shuō)這種情況還是考慮和小兒腦發(fā)育異?;蚴沁t緩有關(guān)系的,所以說(shuō)治療的話最好是首先確定病因,然后再對(duì)癥治療比較好,只要是病因明確了,就是可以治療的。

這種情況最好是到醫(yī)院當(dāng)?shù)氐?a href="http://www.wzkp.org.cn/maigoo/923yiyuan_index.html" target="_blank">三甲醫(yī)院小兒腦科就診看一下比較好,如果有必要并且考慮手術(shù)治療的話,可以聯(lián)合小兒骨科一塊治療。

另外小兒先天性多關(guān)節(jié)攣縮,常有維生素d缺乏所引起。血鈣降低導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增高。家長(zhǎng)應(yīng)合理喂養(yǎng)合理,安排日常的生活,堅(jiān)持每天一時(shí)間到戶外活動(dòng)。

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