先天性心臟病

病因

一般認(rèn)為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時(shí)期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時(shí)服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會(huì)使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個(gè)月感染風(fēng)疹病毒，會(huì)使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加。

常見先天性心病包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄及法樂氏四聯(lián)癥等。

癥狀

先天性心臟病的種類很多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡(jiǎn)單的畸形如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會(huì)潛在地發(fā)展加重，需要及時(shí)診治，以免失去手術(shù)機(jī)會(huì)。主要癥狀有：

1.經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染，易患肺炎。

2.生長(zhǎng)發(fā)育差、消瘦、多汗。

3.吃奶時(shí)吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時(shí)呼吸急促。

4.兒童訴說易疲乏、體力差。

5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動(dòng)后青紫，杵狀指趾。

6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。

7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。

治療

有手術(shù)治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時(shí)候最適宜手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情，由心臟?？漆t(yī)生針對(duì)患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經(jīng)過及時(shí)通過手術(shù)，效果良好，預(yù)后較佳。右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，手術(shù)復(fù)雜困難，部分患者由于某些心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術(shù)減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。

心臟瓣膜病

病因

心臟瓣膜病的主要原因包括風(fēng)濕熱、黏液變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、感染和創(chuàng)傷等?？梢砸饐蝹€(gè)瓣膜病變，也可以引起多個(gè)瓣膜病變。瓣膜病變的類型通常是狹窄或者關(guān)閉不全。一旦出現(xiàn)狹窄和或關(guān)閉不全，便會(huì)妨礙正常的血液流動(dòng)，增加心臟負(fù)擔(dān)，從而引起心臟功能損害，導(dǎo)致心力衰竭。

癥狀

心臟瓣膜病多呈現(xiàn)慢性發(fā)展的過程，在瓣膜病變?cè)缙诳蔁o臨床癥狀，當(dāng)出現(xiàn)心律失常、心力衰竭或發(fā)生血栓栓塞事件時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀?；颊叱１憩F(xiàn)為活動(dòng)后心慌、氣短、疲乏和倦怠，活動(dòng)耐力明顯減低，稍作運(yùn)動(dòng)便出現(xiàn)呼吸困難（即勞力性呼吸困難），嚴(yán)重者出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至無法平臥休息。心臟瓣膜病也可因急性缺血壞死、急性感染性心內(nèi)膜炎等而急性發(fā)生，表現(xiàn)出急性心衰的癥狀如急性肺水腫。

治療

1.內(nèi)科治療

對(duì)于出現(xiàn)鈉水潴留等心力衰竭表現(xiàn)者應(yīng)用利尿劑，對(duì)于出現(xiàn)快速房顫者應(yīng)用地高辛、β受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑等控制心室率，對(duì)于有血栓危險(xiǎn)和并發(fā)癥者應(yīng)用華發(fā)林等抗凝治療。同時(shí)強(qiáng)調(diào)避免勞累和情緒激動(dòng)、適當(dāng)限制鈉水?dāng)z入、預(yù)防感染等誘發(fā)心力衰竭的因素。

2.外科手術(shù)

人工心臟瓣膜置換或瓣膜成形等手術(shù)治療是心臟瓣膜病的根治方法，對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)心力衰竭癥狀的心臟瓣膜病患者，應(yīng)積極評(píng)價(jià)手術(shù)的適應(yīng)證和禁忌證，爭(zhēng)取手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。

3.介入治療

主要是對(duì)狹窄瓣膜的球囊擴(kuò)張術(shù)，對(duì)于重度單純二尖瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄和先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄者，若瓣膜鈣化不明顯，可以選擇經(jīng)皮瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，可以達(dá)到擴(kuò)大瓣口面積、減輕瓣膜狹窄、改善血流動(dòng)力學(xué)和臨床癥狀的目的。

冠心病

冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病是冠狀動(dòng)脈血管發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化病變而引起血管腔狹窄或阻塞，造成心肌缺血、缺氧或壞死而導(dǎo)致的心臟病，常常被稱為“冠心病”。

病因

冠心病的危險(xiǎn)因素包括可改變的危險(xiǎn)因素和不可改變的危險(xiǎn)因素。了解并干預(yù)危險(xiǎn)因素有助于冠心病的防治。

可改變的危險(xiǎn)因素有：高血壓，血脂異常（總膽固醇過高或低密度脂蛋白膽固醇過高、甘油三酯過高、高密度脂蛋白膽固醇過低）、超重/肥胖、高血糖/糖尿病，不良生活方式包括吸煙、不合理膳食（高脂肪、高膽固醇、高熱量等）、缺少體力活動(dòng)、過量飲酒，以及社會(huì)心理因素。不可改變的危險(xiǎn)因素有：性別、年齡、家族史。此外，與感染有關(guān)，如巨細(xì)胞病毒、肺炎衣原體、幽門螺桿菌等。

冠心病的發(fā)作常常與季節(jié)變化、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)增加、飽食、大量吸煙和飲酒等有關(guān)。

癥狀

1.典型胸痛 因體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)等誘發(fā)，突感心前區(qū)疼痛，多為發(fā)作性絞痛或壓榨痛，也可為憋悶感。疼痛從胸骨后或心前區(qū)開始，向上放射至左肩、臂，甚至小指和無名指，休息或含服硝酸甘油可緩解。胸痛放散的部位也可涉及頸部、下頜、牙齒、腹部等。胸痛也可出現(xiàn)在安靜狀態(tài)下或夜間，由冠脈痙攣所致，也稱變異型心絞痛。如胸痛性質(zhì)發(fā)生變化，如新近出現(xiàn)的進(jìn)行性胸痛，痛閾逐步下降，以至稍事體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)甚至休息或熟睡時(shí)亦可發(fā)作。疼痛逐漸加劇、變頻，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，祛除誘因或含服硝酸甘油不能緩解，此時(shí)往往懷疑不穩(wěn)定心絞痛。

心絞痛的分級(jí)：國際上一般采用CCSC加拿大心血管協(xié)會(huì)分級(jí)法。

Ⅰ級(jí)：日?；顒?dòng)，如步行，爬梯，無心絞痛發(fā)作。

Ⅱ級(jí)：日?；顒?dòng)因心絞痛而輕度受限。

Ⅲ級(jí)：日?；顒?dòng)因心絞痛發(fā)作而明顯受限。

Ⅳ級(jí)：任何體力活動(dòng)均可導(dǎo)致心絞痛發(fā)作。

發(fā)生心肌梗死時(shí)胸痛劇烈，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（常常超過半小時(shí)），硝酸甘油不能緩解，并可有惡心、嘔吐、出汗、發(fā)熱，甚至發(fā)紺、血壓下降、休克、心衰。

2.需要注意 一部分患者的癥狀并不典型，僅僅表現(xiàn)為心前區(qū)不適、心悸或乏力，或以胃腸道癥狀為主。某些患者可能沒有疼痛，如老年人和糖尿病患者。

3.猝死 約有1/3的患者首次發(fā)作冠心病表現(xiàn)為猝死。

4.其他 可伴有全身癥狀，合并心力衰竭的患者可出現(xiàn)。

治療

冠心病的治療包括：①生活習(xí)慣改變：戒煙限酒，低脂低鹽飲食，適當(dāng)體育鍛煉，控制體重等；②藥物治療：抗血栓（抗血小板、抗凝），減輕心肌氧耗（β受體阻滯劑），緩解心絞痛（硝酸酯類），調(diào)脂穩(wěn)定斑塊（他汀類調(diào)脂藥）；③血運(yùn)重建治療：包括介入治療（血管內(nèi)球囊擴(kuò)張成形術(shù)和支架植入術(shù)）和外科冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。藥物治療是所有治療的基礎(chǔ)。介入和外科手術(shù)治療后也要堅(jiān)持長(zhǎng)期的標(biāo)準(zhǔn)藥物治療。對(duì)同一病人來說，處于疾病的某一個(gè)階段時(shí)可用藥物理想地控制，而在另一階段時(shí)單用藥物治療效果往往不佳，需要將藥物與介入治療或外科手術(shù)合用。

胸主動(dòng)脈瘤

胸主動(dòng)脈瘤是由于各種原因造成的主動(dòng)脈一處或多處向外膨出，出現(xiàn)的像“瘤子一樣”的改變。胸主動(dòng)脈瘤指的是發(fā)生在主動(dòng)脈竇、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，是退行性變，胸部主動(dòng)脈部分異常擴(kuò)張，變形，呈瘤樣突出。

病因

約80%的胸主動(dòng)脈瘤是繼發(fā)于高血壓病動(dòng)脈粥樣硬化，14%是由于梅毒引起，其他的原因包括先天新因素、馬方綜合征及胸部頓挫傷。大多發(fā)生于60歲以后，男女之比為10：2。胸主動(dòng)脈瘤的患病率占主動(dòng)脈瘤的20.3%～37%。

癥狀

本病發(fā)病緩慢，早期多無癥狀和體征，至后期由于動(dòng)脈瘤壓迫周圍組織而產(chǎn)生癥狀，其臨床表現(xiàn)由于動(dòng)脈瘤的大小、形狀、部位和生長(zhǎng)方向而有不同。如主動(dòng)脈瘤壓迫氣管和支氣管可引起咳嗽、氣急、肺炎和肺不張；壓迫食管引起吞咽困難；壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞；壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹；壓迫上腔靜脈和頭臂靜脈可引起上肢及頸部、面部、上胸部浮腫；壓迫胸骨可引起胸痛。

治療

1.外科治療

胸主動(dòng)脈瘤的手術(shù)療法在時(shí)間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認(rèn)為，當(dāng)動(dòng)脈瘤直徑達(dá)6～7cm以上者，有較高的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。外科指征包括動(dòng)脈瘤迅速的擴(kuò)大、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流或伴有相關(guān)癥狀的患者。Marfan綜合征者，常有較高的夾層分離和破裂的危險(xiǎn)，當(dāng)動(dòng)脈瘤直徑達(dá)5.5cm時(shí)，即應(yīng)選擇手術(shù)治療。胸主動(dòng)脈瘤的手術(shù)，通常是切除動(dòng)脈瘤并用適當(dāng)大小的人造血管修復(fù)替換。全心肺轉(zhuǎn)流術(shù)對(duì)升主動(dòng)脈瘤切除是必要的，部分心肺轉(zhuǎn)流術(shù)以支持動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端的血液循環(huán)對(duì)降主動(dòng)脈瘤切除來說是合理的。主動(dòng)脈弓部的動(dòng)脈瘤也可成功地切除，但該手術(shù)過程較復(fù)雜，而且危險(xiǎn)性很高，不僅要切除動(dòng)脈瘤，有些患者還要再植所有的頭臂血管。約有半數(shù)以上的胸主動(dòng)脈瘤及3/4的降主動(dòng)脈瘤患者，可行動(dòng)脈瘤包裹術(shù)。囊性動(dòng)脈瘤有時(shí)能在不切除主動(dòng)脈的情況下直接切除。治療累及主動(dòng)脈瓣環(huán)伴主動(dòng)脈瓣反流的升主動(dòng)脈瘤，可采用帶人造主動(dòng)脈瓣的滌綸血管置換術(shù)，并將冠狀動(dòng)脈再植入滌綸血管。近年來，外科治療取得了相當(dāng)大的進(jìn)展，大多數(shù)治療中心報(bào)道，選擇性胸主動(dòng)脈瘤切除術(shù)的早期存活率在90%～95%。

在胸降主動(dòng)脈瘤治療中，采用經(jīng)皮血管內(nèi)安置stent移植片固定，這項(xiàng)技術(shù)遠(yuǎn)比外科手術(shù)創(chuàng)傷性小，并且可減少外科手術(shù)治療中脊髓動(dòng)脈供血中斷導(dǎo)致的截癱的可能性。盡管目前這項(xiàng)技術(shù)還在試驗(yàn)階段，但預(yù)期不久將來在那些不能手術(shù)治療且有主動(dòng)脈瘤破裂危險(xiǎn)的患者中，可能會(huì)起到重要作用。在手術(shù)的強(qiáng)烈生理應(yīng)激狀態(tài)下，常會(huì)引發(fā)所伴有的動(dòng)脈粥樣硬化并發(fā)癥，如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術(shù)后早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術(shù)、主動(dòng)脈鉗夾時(shí)間過長(zhǎng)、動(dòng)脈瘤的擴(kuò)展和術(shù)中低血壓等是決定圍術(shù)期病死率的最重要因素。術(shù)后晚期死亡率，常與心臟并發(fā)癥和移植邊緣或主動(dòng)脈其他部位形成的動(dòng)脈瘤破裂有關(guān)。

2.內(nèi)科治療

藥物治療對(duì)那些動(dòng)脈瘤擴(kuò)展和伴顯著動(dòng)脈粥樣硬化幸存者的長(zhǎng)期療效尚未肯定，但有報(bào)告認(rèn)為，β-阻滯藥對(duì)成年Marfan綜合征患者有確切的療效，可使主動(dòng)脈擴(kuò)張的速度減慢，主動(dòng)脈夾層分離、主動(dòng)脈瓣反流發(fā)生率及死亡率均減少；在對(duì)隨訪中的小胸主動(dòng)脈瘤和已經(jīng)手術(shù)治療的胸主動(dòng)脈瘤患者也可減少心臟等容收縮dp/dt和控制血壓。

心包疾病

病因

心包疾病包括急性心包炎、慢性心包炎、心包積液、心臟壓塞、心包損傷、心包腫瘤等。其病因有病毒感染、細(xì)菌感染、自身免疫病、外傷、手術(shù)、放射線、化學(xué)藥物等，部分病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，環(huán)境變化、外界刺激也可成為引發(fā)心包疾病的誘因。

癥狀

急性心包炎：胸骨后、心前區(qū)疼痛為急性心包炎的特征，常見于炎癥變化的纖維蛋白滲出期。疼痛可放射至頸部、左肩、左臂，也可達(dá)上腹部，疼痛性質(zhì)尖銳，與呼吸運(yùn)動(dòng)相關(guān)，常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重，部分患者可因心臟壓塞出現(xiàn)呼吸困難、水腫等癥狀，感染性心包炎可伴發(fā)熱。

慢性心包炎：勞累后呼吸困難常為縮窄性心包炎的最早期癥狀，后期可因大量的胸腔積液、腹水致縱隔抬高和肺部充血，以致休息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，甚至出現(xiàn)端坐呼吸。大量腹水和腫大的肝臟壓迫腹腔內(nèi)臟器，產(chǎn)生腹部膨脹感。此外可有乏力、食欲減退、眩暈、衰弱、心悸、咳嗽、上腹部疼痛、水腫等。

心包積液與心臟壓塞：呼吸困難是心包積液時(shí)最突出的癥狀。呼吸困難嚴(yán)重時(shí)，患者可呈端坐呼吸，也可有發(fā)紺、干咳、聲嘶及吞咽困難，以及上腹部疼痛、全身水腫、胸腔積液或腹水等。

治療

針對(duì)病因治療，對(duì)癥治療，根據(jù)情況手術(shù)治療。

心臟腫瘤

病因

心臟腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤。原發(fā)性心臟腫瘤又分為良性和惡性，繼發(fā)性心臟腫瘤均為惡性，系由身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至心肌組織，其發(fā)病率遠(yuǎn)較原發(fā)性心臟腫瘤高，為原發(fā)性心臟腫瘤的30～40倍。由于心臟腫瘤類型復(fù)雜，其病因尚不明確。

癥狀

1.心臟血流阻塞癥狀

心臟腫瘤本身所致的癥狀和體征，可有胸痛、昏厥、充血性左心和（或）右心衰竭、瓣膜狹窄或關(guān)閉不全、心律失常、傳導(dǎo)障礙、心內(nèi)分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞等。

2.全身表現(xiàn)

心臟腫瘤可產(chǎn)生廣泛的非心臟性全身表現(xiàn)，比如發(fā)熱、貧血、消瘦、紅細(xì)胞沉降率加快及惡病質(zhì)等。

3.動(dòng)脈栓塞

心臟腫瘤表面碎片或血栓脫落引起栓塞的臨床表現(xiàn)，包括體動(dòng)脈和（或）肺動(dòng)脈栓塞癥狀，例如偏癱、失語等。

4.心電圖異常

心房顫動(dòng)、心動(dòng)過速、右束支傳導(dǎo)阻滯、心房或心室擴(kuò)大等。

治療

手術(shù)切除是治療心臟腫瘤的首選治療方法，其預(yù)后取決于腫瘤的病理類型及侵及范圍。良性心臟腫瘤只要能夠切除，預(yù)后是良好的，黏液瘤復(fù)發(fā)率較低。惡性心臟腫瘤手術(shù)治療可以明確腫瘤性質(zhì)，解除機(jī)械梗阻，緩解患者癥狀，但幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預(yù)后不良，外科治療僅僅是姑息手術(shù)，易復(fù)發(fā)，平均生存時(shí)間在3個(gè)月至1年；進(jìn)行心臟移植有很多要求，且結(jié)果不肯定。對(duì)于心臟淋巴瘤，化療是惟一的選擇。

心臟外科手術(shù)后護(hù)理

1、管道護(hù)理

保持氣管插管、胃管、尿管、各輸液管、測(cè)壓管及引流管通暢并妥善固定。嚴(yán)密觀察心包、縱膈、胸腔引流液的量、顏色及性質(zhì)，尿液情況，密切觀察生命體征、CVP的變化，如有異常及時(shí)處理。氣管插管病人根據(jù)兩肺呼吸音情況實(shí)施按需吸痰。

2、出血

引流液呈鮮紅色并伴有血壓下降，脈搏增塊等低血容量表現(xiàn)，應(yīng)考慮胸腔內(nèi)活動(dòng)性出血，及時(shí)通知醫(yī)生，及時(shí)處理。

3、心律失常

嚴(yán)密心電監(jiān)護(hù)，注意心率、心律及血電解質(zhì)變化，發(fā)現(xiàn)心律失常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生及時(shí)處理。

4、心力衰竭

病人臥床休息，遵醫(yī)囑持續(xù)氧氣吸入4～6L/min，醫(yī)囑給予強(qiáng)心利尿等治療，嚴(yán)格控制入量并記錄液體出入量。

5、體位護(hù)理

術(shù)后全麻未醒病人，去枕平臥，頭偏向一側(cè)，術(shù)后6～8小時(shí)病情穩(wěn)定，抬高床頭30°,使病人呈頭高腳低斜坡位。病人脫呼吸機(jī)后則取半臥位。利于引流及排痰。