什么是慢性淋巴細胞白血病
1、?慢性淋巴細胞白血病的定義?
慢性淋巴細胞白血病是一種?B淋巴細胞?(少數(shù)為T淋巴細胞)的?克隆性增殖性疾病?,以?成熟小淋巴細胞?在骨髓、血液、淋巴結(jié)等組織中?異常蓄積?為特征,屬于低度惡性血液腫瘤。
2、?慢性淋巴細胞白血病的?核心特征?
多見于?老年人?(中位年齡65歲),50歲以上占90%,男性發(fā)病率高于女性(2:1),起病隱匿,約25%患者?無癥狀?,常因體檢發(fā)現(xiàn)。
3、?慢性淋巴細胞白血病的發(fā)病原因
病因尚未完全明確,環(huán)境因素在慢性淋巴細胞白血病的發(fā)病中并不占主要地位,長期接觸低頻電磁場可能和該病的發(fā)病有關(guān)。亞洲國家以及西方國家中亞裔人群比歐美人群的發(fā)病率低,慢性淋巴細胞白血病患者直系家屬中患該病的危險性比一般人群高三倍,說明遺傳因素在該病的發(fā)病中占有一定的地位。
4、?慢性淋巴細胞白血病的?臨床表現(xiàn)?
①典型癥狀?
?淋巴結(jié)腫大?(80%):無痛性、質(zhì)硬、可移動,常見于頸部、腋窩、腹股溝。
?肝脾腫大?(50%-70%):脾大可致腹脹,偶發(fā)脾梗死或破裂。
?全身癥狀?:乏力、消瘦、低熱、盜汗(晚期更明顯)。
②并發(fā)癥?
?免疫缺陷?:易反復(fù)感染(如肺炎、帶狀皰疹)。
?自身免疫異常?:8%患者并發(fā)自身免疫性溶血性貧血?。
?骨髓衰竭?:晚期出現(xiàn)貧血、血小板減少(皮膚瘀斑、出血)。
慢性淋巴細胞白血病怎么治
1、?觀察等待?
?A期(Rai 0-Ⅰ期)?:無癥狀者無需治療,定期監(jiān)測。
2、?藥物治療?
?化療?:苯丁酸氮芥(CLB)、氟達拉濱(用于B/C期)。
?靶向治療?:BTK抑制劑(如伊布替尼)、BCL-2抑制劑(維奈克拉)。
?免疫治療?:抗CD20單抗(利妥昔單抗)。
3、?骨髓移植?
年輕高?;颊呖煽紤]異基因造血干細胞移植。
4、?預(yù)后因素?
?不良預(yù)后?:TP53突變、復(fù)雜染色體異常、晚期分期(Ⅲ/Ⅳ期)?。
?生存期?:早期患者中位生存期可達10年以上,晚期約2-5年。
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