慢性髓性白血病是什么引起的

1、慢性髓性白血病的定義?

CML是一種由骨髓造血干細(xì)胞惡性克隆增殖導(dǎo)致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，以Ph染色體（t(9;22)易位）和BCR-ABL融合基因?yàn)樘卣鳎汲扇税籽〉?5%，年發(fā)病率約2例/10萬，我國占慢性白血病的70%，多見于45-50歲人群，男性略多于女性（比例1.4:1）。

2、慢性髓性白血病的病因

①染色體異常（核心病因）?

?費(fèi)城染色體（Ph染色體）?：95%以上CML患者存在t(9;22)(q34;q11)易位，形成BCR-ABL融合基因，編碼異常酪氨酸激酶蛋白，導(dǎo)致細(xì)胞增殖失控?。

?其他染色體異常?：少數(shù)患者可能伴隨額外染色體（如+8）或缺失，進(jìn)一步影響細(xì)胞分化?。

②環(huán)境因素?

?電離輻射?：強(qiáng)直性脊椎炎放療患者、原子彈爆炸幸存者等CML發(fā)病率顯著升高?。

?化學(xué)暴露?：長期接觸苯及其衍生物（如橡膠工業(yè)）可增加風(fēng)險。

③遺傳與免疫因素?

?基因易感性?：HLA-CW3/CW4等基因可能增加患病風(fēng)險，但家族聚集性罕見，提示為獲得性疾病?。

?免疫紊亂?：自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）可能間接誘發(fā)CML。

3、慢性髓性白血病的臨床表現(xiàn)?

?慢性期（占95%初診病例）?乏力、盜汗、低熱、脾腫大（左上腹墜脹）、體重減輕?，部分患者無癥狀，通過體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高或脾大?；加速期?脾臟迅速增大、骨痛、貧血加重；急變期?類似急性白血病，表現(xiàn)為高熱、嚴(yán)重感染、出血等?。

慢性髓性白血病能活多久

?1、核心治療：靶向藥物（TKI）?

?第一代TKI?：伊馬替尼是標(biāo)準(zhǔn)一線藥物，5年生存率超過85%。

?第二代TKI?：達(dá)沙替尼、尼洛替尼用于伊馬替尼耐藥或不耐受患者，可提高分子緩解率。

?第三代TKI?：普納替尼針對T315I突變等難治性病例。

?2、根治性治療：造血干細(xì)胞移植?

?適應(yīng)癥?：年輕高?；颊?、TKI治療失敗或進(jìn)展至急變期。

?療效?：異基因移植是唯一根治手段，5年生存率可達(dá)50%-80%。

?3、輔助治療?

?緊急降白細(xì)胞?：羥基脲、白細(xì)胞單采術(shù)用于高白細(xì)胞淤滯癥。

?干擾素?：適用于不適合TKI的患者，但副作用明顯（如流感樣癥狀）。

?放療?：緩解脾腫大或局部疼痛（如脾區(qū)照射）。

?4、支持治療?

?成分輸血?：糾正貧血或血小板減少。

?抗感染/水化?：預(yù)防高白細(xì)胞血癥導(dǎo)致的感染或腫瘤溶解綜合征。

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